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这例患者的“淋巴细胞增多”不简单!

2018-06-08  来源:医脉通血液科     编辑:akane
导读
小细胞变异型PCL比较罕见,由于其酷似低级别B细胞淋巴瘤,尤其当细胞表达CD20和cyclin D1时,会给临床诊断带来巨大挑战。因此,需要通过详细和彻底的检查才能做出正确的诊断。
 

 

病历资料

 

患者男性,70岁。主要临床表现为贫血和“淋巴细胞增多”(图A)。

 


 

骨髓活检显示:弥漫性小肿瘤细胞(图B),形态与外周血淋巴细胞相似,类似于低级别B细胞淋巴瘤。这些细胞强烈表达CD20,PAX5,cyclin D1,CD138和λ(图C-G),但CD5,SOX11和κ阴性。

 

 

流式细胞术检查显示CD38,CD138,CD20,CD56以及单胞质λ高表达,但CD19和CD45缺失(图H),且表面轻链表达。

 

 

血凝块免疫标记显示循环“淋巴细胞”具有类似免疫表型:CD38和λ强阳性(图I-K)。

 

 

荧光原位杂交显示IGH/CCND1异位和17p/p53缺失。

 

血清蛋白电泳显示游离λ副蛋白血症。

 

PET/CT检查显示骨溶解性病变。

 

该患者最后诊断为浆细胞白血病(PCL),小细胞变异型。

 

 

讨论分析

 

尽管该病例的形态学及CD20, PAX5和cyclin D1的表达增加了套细胞淋巴瘤的可能性,但CD138的强烈表达和CD45的表达缺失确立了PCL的诊断。

 

小细胞变异型PCL比较罕见,由于其酷似低级别B细胞淋巴瘤,尤其当细胞表达CD20和cyclin D1时,会给临床诊断带来巨大挑战。因此,需要通过详细和彻底的检查才能做出正确的诊断。


医脉通编译自:Shaoying Li,Jie Xu.Plasma cell leukemia presenting as "lymphocytosis".Blood 2018 Apr 26;131(17):1994.


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