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患儿双下肢乏力 4 天,什么病?

2017-12-22  来源:儿科时间  作者:文侠  编辑:akane
导读
考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP),

1. 先来看一个病例

 

男,3 岁半,因「双下肢乏力 4 天」入院。

 

患儿 4 天前晨起后出现双下肢乏力,不能独自站立,不能行走,伴双下肢疼痛。2 天前下肢无力有所缓解,能独自扶物行走 10 余步。双上肢活动正常。病程中患儿无肢体麻木、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,无大小便失禁,无发热,无呕吐,无抽搐,无腹泻。自发病来患儿精神食欲略减退。

 

既往史:患儿 1 岁半时因「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗,当时诊断为「格林-巴利综合征」,曾应用静脉人免疫球蛋白,治疗有效,出院 2 个月后治愈。

 

查体:神志清,精神可,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球活动自如,无眼震,无面瘫征,咽反射正常,颈阻阴性,心、肺、腹查体未见异常。双下肢肌张力稍低,肌力 3 级。双上肢肌力 5 级,肌张力正常。膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧病理征阴性。

 

辅助检查:脑脊液常规:无色透明,白细胞数 5 × 106/L;脑脊液生化:蛋白 0.4 g/L,糖 3.95 mmol/L,氯化物 122.35 mmol/L。神经传导功能检查:多条神经运动功能异常(远端潜伏期延长,波幅明显降低),F 波潜伏期延长。腓肠神经感觉神经动作电位(SNAP)消失。

 

2. 病例讨论

 

(1)目前诊断考虑什么?

 

考虑慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (chronic  inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP),是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病, 其病程呈慢性进展或缓解复发, 多伴有脑脊液蛋白-细胞分离, 电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。

 

依据如下:

 

  • 患儿因「双下肢乏力 4 天」入院;

  • 患儿 1 岁半时有「四肢迟缓性瘫痪」住院治疗病史;

  • 患儿此次发病 2 天后就有好转表现。

 

(2)为什么不考虑吉兰-巴雷综合征?

 

因为患儿发病 2 天后就有好转表现,不符合 GBS 的特点,即双侧对称性迟缓性瘫痪,进行性加重,2~4 周达到高峰。

 

(3)诊断 CIDP 有哪些条件?

 

根据《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》,CIDP 的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:

 

  • 症状进展超过 8 周,慢性进展或缓解复发;

  • 临床表现为不同程度的肢体无力, 多数呈对称性,少数为非对称性,近端和远端均可累及,四肢键反射减低或消失,伴有深、 浅感觉异常;

  • 脑脊液蛋白细胞分离;

  • 电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;

  • 除外其他原因引起的周围神经病;

  • 糖皮质激素治疗有效。

 

(4)GBS 与 CIDP 两者临床症状相似,如何鉴别?

 

CIDP 对激素治疗有效,首选激素治疗,而目前的循证医学指南不推荐使用糖皮质激素治疗 GBS;两者神经电生理可以完全恢复,也可以不完全恢复;GBS 有前期感染,通常是空肠弯曲菌,而 CIDP 由于自身免疫性因素治病;复发性 GBS 很少见,CIDP 有复发;GBS 常见面神经麻痹和呼吸机受累。

 

(5)CIDP 如何治疗,预后如何?

 

该病首选糖皮质激素治疗,还可给予静脉人免疫球蛋白、血浆置换及其它免疫制制剂治疗;B 族维生素营养神经治疗;神经痛者可给予卡马西平、阿米替林等对症治疗。

 

缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%~90% 的患者对免疫治疗反应良好,少部分治疗无反应,或短期有效后产生依赖。

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